得了小儿糖原贮积病Ⅳ型有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿糖原贮积病Ⅳ型
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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 糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease),是由淀粉1,4-1,6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝,肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积,尤以肝细胞中贮积量最多,检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确定诊断,智能正常。本病无特殊治疗,仅作对症处理。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.005%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:肝硬化 腹水 黄疸

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 10000元)

温馨提示

本症预后差,多在早期死亡。

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