得了小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症症状 常见症状 皮肤和软组织感染 免疫缺陷 口炎 反复上呼吸道感染 腹泻 口腔溃疡 白细胞减少 血小板减少 甲状腺功能低下

1.感染

随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现,胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻,扁桃体,皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命,因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡

2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病

扁桃体,脾,肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现,自身抗体的出现与血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退和关节炎有关。

3.肿瘤

淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生,此很少见于其他原发性免疫缺陷病。

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