发病原因：很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系，... 详情>
健康教育1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤... 详情>
反复的严重感染，发生胃肠道并发症和吸收障碍，持续性口炎和复发性口腔溃疡，并可发生血小板减少，溶血性贫血，甲状腺功能减退及恶性肿瘤。 详情>
并发疾病： 口腔溃疡 口炎 血小板减少症 溶血性贫血 甲状腺功能减退 恶性肿瘤
1.感染随着来自母体的抗体衰减，XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染，细菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现，胃肠道并发症和吸收障碍也较常... 详情>
常见症状： 皮肤和软组织感染 免疫缺陷 口炎 反复上呼吸道感染 腹泻
1.免疫球蛋白血清IgG，IgA，IgE缺乏或明显降低，极个别病人血清IgA和IgE可升高者，血清IgM水平正常或高达1000mg/ml，呈IgM多克隆扩增，IgM增高与反复和慢性刺激有关，而不是... 详情>
常见检查： T淋巴细胞亚群 胸部平片 血清免疫球蛋白测定
临床反复严重感染的特点，加之血清IgM增高和IgG，IgA降低，以及外周血象的相应改变等可确诊。与非X-连锁高IgM血症鉴别，其临床表现与XHIM相似，但遗传特征不同，为常染色体... 详情>
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症西医治疗1、治疗治疗每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气... 详情>
一般护理1、尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动)。2、居室内保持空气流... 详情>
日常保健加强妊娠期保健，避免有缺陷患儿的出生。 详情>
X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病，该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA，IgE... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：发病率誉为0.0001%—0.0004%
传染方式：无传染性
常用检查： T淋巴细胞亚群 更多>
症状表现： 皮肤和软组织感染 免疫缺陷 更多>
并发疾病： 口腔溃疡 口炎 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：终身治疗
治愈率：无法根治，主要以对症治疗为主
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示：X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病，该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA，IgE水平降低而IgM正常或升高。
