(一)发病原因认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病,本病征病因未明,临床上可分为原发性和继发性两类,继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜,慢性粒细胞白血病,儿童慢... 详情>
同遗传病预防措施,避免近亲婚配,做好遗传性疾病的咨询工作。 详情>
肝脾大,婴儿多伴黄疸,逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭,伴血小板减少及紫癜。 详情>
并发疾病: 黄疸 肝硬化 血小板减少症 紫癜
起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫... 详情>
常见症状: 肝脾肿大 黄疸 血小板减少 肝功能衰竭 皮肤色素加深
1.血象因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血,白细胞减少和血小板减少,血红蛋白,红细胞计数减少。2.血液检查血清酸性磷酸酶增高。3.尿黏多糖排出量增高。4.骨髓检查骨髓... 详情>
常见检查: 骨髓各系细胞形态学检查 脾脏超声检查 胸部平片
诊断骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据,在确定海蓝组织细胞综合征后,尚须进一步寻找原因,在逐一除外继发性之后,才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。... 详情>
小儿海蓝组织细胞增生症西医治疗1、原发性病者:目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大,脾亢者可行脾切除术,术后能改善病人的症状,但需考虑脾切手术后对病患的影响... 详情>
避免近亲结婚,重视产前诊断,减少疾病患儿出生的几率,是预防遗传病最有效的措施。 详情>
具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,不吃辛辣刺激性食物。 详情>
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年,原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病,由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经... 详情>
易感人群:儿童
患病比例:0.0005%-0.0008%
传染方式:无传染性
常用检查: 骨髓各系细胞形... 更多>
症状表现: 肝脾肿大 黄疸 更多>
并发疾病: 黄疸 肝硬化 更多>
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式: 手术治疗 对症治疗... 更多>
治疗周期:1-3年
治愈率:0
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
温馨提示:本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大。