发病原因：已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷而发生糖原贮积病，可分为12种类型，其中Ⅰ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ，Ⅲ和Ⅳ... 详情>
对于遗传性疾病，预防是最好的手段。孕妇需重视产前检查。 详情>
生长迟缓，出现脾大，少数呈进行性肌病，个别患儿病情持续发展至肝硬化，肝功能衰竭，罕见低血糖发作。 详情>
并发疾病： 脾大 肝硬化 低血糖
本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重低血糖，患儿以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大，但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别，不少患儿除肝脏外，肌组织亦被... 详情>
常见症状： 生长缓慢 空腹低血糖 对称性肌无力 心脏增大 无力
患儿血清转氨酶明显增高，血脂增高程度不一，与其低血糖发作是否严重有关，血清乳酸和尿酸一般正常。半乳糖和果糖耐量试验正常，由于患儿的葡萄糖异生机制正常，故给予蛋白... 详情>
常见检查： 肝脏超声检查 肾上腺素试验 果糖耐量试验
空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差，若进食数小时后再做试验，则反应正常，红细胞或白细胞中酶的测定(脱支酶活性的测定均较正常人明显降低，多数仅50%或更低)，可明确诊断... 详情>
小儿糖原贮积病Ⅲ型西医治疗本病是常染色体隐性遗传疾病，一类先天性酶（脱支酶）缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。饮食治疗方案仍在探索中。... 详情>
对症护理1、心理护理由于目前该病没有根治办法，只有通过长期服药和饮食配合治疗，加上患儿发育迟缓，身型明显小于同龄幼儿，易导致患儿及家属情绪低落、思想负担重、心情烦... 详情>
日常保健1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米... 详情>
糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disea... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.05%
传染方式：无传染性
常用检查： 肝脏超声检查 更多>
症状表现： 生长缓慢 空腹低血糖 更多>
并发疾病： 脾大 肝硬化 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：2-4年
治愈率：30%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
温馨提示：本病是常染色体隐性遗传疾病，一类先天性酶（脱支酶）缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。
