病因：本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝，脾肿大，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰... 详情>
本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的... 详情>
可并发皮疹，耳聋，营养不良，智力减退，共济失调，惊厥，痴呆等神经系统症状的发生。 详情>
并发疾病： 耳聋 营养不良 共济失调 痴呆
主要症状为肝脾肿大，贫血，病程较长者出现营养不良，发育迟缓，有的可有耳聋，抽风，肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊，其五种类型如下：1、急性... 详情>
常见症状： 核上性垂直性眼肌瘫痪 SM累积量升高 肝脾肿大 肌张力减低 细胞酶活性异常
1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血。2、骨髓象。3、血浆胆固醇，总脂可升高，SGPT轻度升高。4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。5、肝，脾和淋巴结活检均有成堆，成片或弥漫性泡... 详情>
常见检查： 骨髓象分析 腹部平片 胸部平片
诊断①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷... 详情>
尼曼－匹克氏病西医治疗1、抗氧化：低脂、低胆固醇饮食，加强营养，多吃含有维生素C的蔬菜水果，必要时口服维生素C、E或丁羟基二苯乙烯等抗氧化剂，可阻止神经鞘磷脂M所含不... 详情>
多注意休息，平时饮食清淡，忌辛辣刺激性食物。 详情>
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。 详情>
尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），先天性家族性类脂质代谢障碍性疾病，为神... 详情>
易感人群：父母近亲结婚者
患病比例：0.00001%
传染方式：无传染性
常用检查： 骨髓象分析 更多>
症状表现： 核上性垂直性眼肌瘫痪 SM累积量升高 更多>
并发疾病： 耳聋 营养不良 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 康复治疗 更多>
治疗周期：1--6个月
治愈率：无特效治疗方法
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--50000元）
温馨提示：饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
