鉴别诊断
新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症(1eukocoria),其中最常见的即是先天性白内障,还有其它眼病也可造成,因其临床表现,治疗和预后不同,及时正确的鉴别诊断是非常必要的。
1、早产儿视网膜病变(晶体后纤维增生)本病发生于体重低的早产儿,吸入高浓度的氧气可能是其致病原因,双眼发病,主要病变是在晶状体后面形成纤维血管组织,并向心性牵拉睫状体,可同时发生白内障和视网膜脱离,视网膜血管扩张迂曲,周边部视网膜有新生血管和水肿,在晶体后面有纤维血管组织,将睫状体向中央部牵拉,因而发生白内障和视网膜脱离。
2、永存增生原始玻璃体:患儿为足月顺产,多为单眼思病,思眼眼球小,前房浅,晶体比较小,睫状突很长,可以达到晶体的后极部,晶体后有血管纤维膜,其上血管丰富,后极部晶体混浊,虹膜—晶体隔向前推移。
3、炎性假性胶质瘤:多为双眼发病,少数为单眼,在晶体后有白色的斑块,眼球变小,眼压降低,其发病原因是在胚胎发育的最后3月,在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的。
4、视网膜母细胞瘤:是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤,虽然多发生在2~3岁以前,但也可发病很早,在出生后数日内即可见白瞳孔,由于肿瘤是乳白色或黄白色,当其生长到一定大时,进入眼内的光线即反射成黄白色,肿瘤继续生长引起视网膜脱离,表面有钙化点,眼压升高,最后继发青光眼及眼外转移。
5、外层渗出性视网膜炎(Coats病):视网膜有白黄色病变,轻度隆起,表面有新生血管和微血管瘤,毛细血管扩张,严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射,晚期虹膜新生血管,继发性青光眼和虹膜睫状体炎, 典型改变为视网膜血管异常及视网膜渗出病变,病变可位于眼底任何象限,但以颞侧最为常见,眼底可见单个或多发性病灶,病变部位视网膜呈黄白色隆起,间或类脂样渗出,视网膜动脉和静脉均受累,尤以动脉为著,血管扩张,迂曲,管径粗细不均,囊样,梭形扩张可排列呈串珠样,伴有新生血管和血管瘤形成。
6、视网膜发育不良:息儿为足月顺产,眼球小,前房很浅,晶体后有白色的组织团块而呈白瞳孔,常合并大脑发育不良,先天性心脏病,腭裂和多指畸形。
7、先天性弓形虫病:本病近年来在我国已有报道,其特点是反复发生的眼内炎症,最后遗留脉络膜视网膜的色素性瘢痕,病灶多见于黄斑区,因而有白瞳孔的表现,并可有肝脾肿大,黄疽,脑积水和脑钙化,弓形虫间接血液凝集试验阳性,弓形虫间接免疫荧光抗体试验阳性,可以做出诊断。
8、弓蛔线虫病(toxocariasis):患病儿童的眼底有肉芽肿形成,临床分为二种类型,一是无活动炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿,一是有明显炎症的玻璃体混浊,二者均可致白瞳孔反射,询问病史,息儿有动物(猫狗)接触史。
其它少见的白瞳症还有Nonie病,眼底后极部缺损,玻璃体出血机化,严重的视网膜胶质增生等。