得了小儿克罗恩病有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿克罗恩病
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿克罗恩病诊断鉴别

诊断

诊断本病要综合考虑患儿的症状,体征,X线造影,内镜及病理检查各方面结果,即使如此,确诊也非易事,患儿起病初期不但临床症状轻微,病变形态学变化也可能不明显,因而一次临床检查无异常发现,并不能完全排除本病,对可疑病例应定期动态观察,定期复查,以及时获得支持证据,由于没有一项检查指标对诊断具有特异性,故诊断确立常需根据临床,X线,内镜及组织学检查,进行综合分析,并除外感染,变态反应,肿瘤等其他肠道疾病。

1.临床诊断 本病呈慢性发展过程,临床表现复杂,对长期有慢性腹痛,腹泻,便血,呕吐,厌食,体重减轻,生长发育延迟及肠外表现者,应考虑本病,须根据病史,体检,实验室检查,病理检查,内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。

2.诊断标准 小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准,国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard- Jones标准,国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准,以及北京协和医院制定的标准。

(1)WH0标准:

①非连续性或区域性肠道病变。

②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。

③全层性炎症性肠道病变,伴有肿块或狭窄。

④结节样非干酪性肉芽肿。

⑤裂沟或瘘管形成,有难治性溃疡

⑥肛周病变,肛瘘或肛裂,凡具备上述①,②,③者为疑诊;再加上④,⑤,⑥之一者可以确诊,如具有④,再加上①,②,③中的二项者,也可确诊,确诊的患者均需先排除其他有关疾病。

(2)Lennard-Jones标准:有局限性回肠炎的临床表现者,符合下列标准则考虑本病诊断。

①首先必须排除下列疾病:

A.感染性肠炎:根据微生物学检查,包括必要时作耶尔森菌抗体检测。

B.缺血性肠炎:根据易患因素,病变分布特点和组织学特征。

C.放射性肠炎:根据病史。

D.淋巴瘤或癌:根据既往腹腔疾病,有提示性的放射学特征和预后。

②必须包括下列条件:

A.口腔→肛门:

a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害,根据体检和活组织检查。

b.幽门,十二指肠疾病,根据放射学检查,内镜检查和活组织检查。

c.小肠疾病,根据放射学检查,内镜检查和手术标本病检。

d.慢性肛门损害,根据临床体检和活组织检查。

B.非连续性病变:病变区域被正常黏膜分开,其间可能距离较大,或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”(skip lesions),或散在溃疡(discrete ulcers),根据内镜,放射学和病理检查。

C.全壁炎:

a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers),根据放射学和病理检查。

b.脓肿,根据临床表现和影像学检查。

c.瘘管,根据临床表现,放射学检查和病理检查。

D.纤维化病变:可能有非对称性和多发性肠管狭窄,并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别,根据内镜检查,放射学检查和病理检查。

E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates):小的阿弗他溃疡活组织检查,显示淋巴细胞聚集。

F.黏液:有急性炎症时,活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin),根据活组织检查和手术标本病检。

G.肉芽肿:并非仅存在于所有的克罗恩病病例,应当与结核病的干酪样肉芽肿,异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别,根据活组织检查和手术标本病检。

3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原,1993)

(1)临床诊断标准:局限性回肠炎多发生于青壮年,是一种胃肠道的慢性,反复发作性,非特异性的全肠壁炎,病变呈节段性分布,好发于回肠,结肠(包括回盲部)和肛周,临床诊断依据如下。

①典型的临床表现:反复发作的右下腹或脐周疼痛,可伴有呕吐,腹泻或便秘,阿弗他口炎偶见,有时腹部可出现相应部位的炎性肿块,可伴有肠梗阻,瘘管,腹腔或肛周脓肿等并发症,可伴有或不伴有全身症状,如发热,多关节炎,虹膜睫状体炎,皮肤病变,硬化性胆管炎,淀粉样变,营养不良,发育障碍等。

②X射线表现:有胃肠道的炎性病变,如裂隙状溃疡,鹅卵石征,假息肉,单发或多发性狭窄,瘘管形成等,病变呈节段性分布,CT可显示肠壁增厚的肠襻,盆腔或腹腔的脓肿。

③内镜检查:可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡,周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集,具备①为临床可疑,若同时具备①和②或③,临床可拟诊为本病,急性发作时应除外急性阑尾炎,慢性反复发作时需除外肠结核,病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎,鉴别诊断有困难时,应手术探查获病理诊断。

(2)病理诊断标准:

①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。

②镜下特点:

A.节段性病变,全壁炎。

B.裂隙状溃疡。

C.黏膜下层高度增宽(水肿,淋巴管,血管扩张,纤维组织,淋巴组织增生等所致)。

D.淋巴细胞聚集。

E.结节病样肉芽肿,确诊:具备①和②项下任何4条,可疑:基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。

4.北京协和医院制定的诊断标准

(1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能。

(2)X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡,鹅卵石征,假息肉,多发性狭窄,瘘管形成等,病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚,盆腔或腹腔脓肿。

(3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡,周边黏膜正常或增生。

(4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据,同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。

鉴别诊断

本病需与痢疾,肠炎,结核及寄生虫等慢性肠道感染,溃疡性结肠炎,具有肠道症状的免疫缺陷病及肿瘤(如非霍奇金淋巴瘤)鉴别,局限性回肠炎在临床诊断中常因起病慢,症状不典型,检查结果特异性不高而有一定困难,尤其小儿患者对其症状描述可能欠准确,更易与其他疾病混淆,因此与其他疾病做必要的鉴别十分重要,主要与肠寄生虫病,肠结核,感染性肠病,急性阑尾炎,腹型癫痫,病毒性胃肠炎,溃疡性结肠炎等加以鉴别。

1.肠结核(intestinal tuberculosis) 我国结核病人数尚不算少,对于有长期低热,肠结核病变定位于回肠末端及回盲部者最多,临床过程缓慢,右下腹痛也最多见,与局限性回肠炎鉴别相对困难,X射线表现也很相似,慢性病例如腹部摸到炎性肿块时,应排除肠结核,在其他部位有结核病灶者,多为肠结核,组织学检查可见干酪性肉芽肿病变,并常检到抗酸杆菌,不过肠结核者小儿少见,常伴有结核中毒症状如低热,盗汗,乏力,厌食等,可表现腹泻便秘交替,体重下降,PPD皮试呈强阳性反应,造影或内镜可见病变极少只侵犯回肠末段,而更多地为回盲瓣结节不平,糜烂,变形,黏膜溃疡多呈环形,大小不一,可融合,肠管短缩变形,结肠镜检查及活检有助鉴别,如活检能取到干酪样坏死性肉芽肿则非常支持肠结核诊断,如仍不能鉴别,可试用抗结核治疗。

2.溃疡性结肠炎(ulcerative colitis) 发生于结直肠的局限性回肠炎应注意与溃疡性结肠炎鉴别,与溃疡性结肠炎相比,局限性回肠炎血便的发生率较低,病变多发生在回肠,在临床实际工作中区别这二者有时很难,后者常以直肠起病,回灌性蔓延,症状以脓血便为主,腹痛可不明显,结肠黏膜弥漫性颗粒不平,充血,多发散在浅糜烂或溃疡形成,溃疡浅,多有出血,而瘘管或卵石征象不见,病理上溃疡性结肠炎多无肉芽肿形成以资鉴别。

3.急性阑尾炎(acute appendicitis) 小儿可有急性阑尾炎发作,本病出现右下腹压痛时,可似急性阑尾炎,在急性阶段易误诊为急性阑尾炎,但急性阑尾炎一般发作急,非慢性过程,发热可呈高热,右下腹痛局限于麦点及其周围,病情进展快,伴恶心,呕吐明显,查体麦氏点压痛,化验血白细胞明显升高,一般以往无低热,腹泻病史,抗生素治疗有积极效果,有些需手术治疗,一般与局限性回肠炎鉴别尚容易,但也有由于鉴别不足仓促手术,发现是局限性回肠炎致手术失败的病例,手术时如发现阑尾炎的病理改变与症状不符,应仔细探查回盲末端。

4.急性出血性坏死性肠炎(acute hemorrhagic necrotic enteritis) 亦呈节段性分布,本病多见于儿童与青年,有地区性与季节性,发病前常有不洁饮食史及暴饮暴食史,腹痛多以左上腹,左中腹为主,便血多见,呈血水样或暗红色糊状粪便,有腥臭味,中毒症状明显,病程短,很少复发。

5.盲肠癌(cancer of blindgut) 年龄多在40岁以上,呈进行性发展,右下腹块常见,质坚并有结节感,X射线钡剂灌肠检查显示盲肠有充盈缺损,活组织检查可确诊。

6.肠寄生虫病 小儿可患多种寄生虫感染,以肠蛔虫症居多,寄生虫有活动能力,常引起小儿脐周或不固定部位腹痛,症状多变,疼痛时轻时重。

7.感染性肠病 如细菌性痢疾等,一般有不洁饮食史,伴上腹痛,呕吐剧烈,发热,寒战,排黏液脓便或脓血便,病情发展快,大便培养可能找到致病菌,较易区别。

8.腹型癫痫 可表现阵发性脐周疼,疼痛呈锐刺痛,其他症状不突出,发作时可伴意识改变,多有一定诱因,脑电图检查可发现异常波形,而肠道检查无黏膜病损的征象。

9.消化性溃疡 发病于上消化道的局限性回肠炎应注意与消化性溃疡鉴别,消化性溃疡是常见病,小儿也时有发生,上腹痛症状规律,伴反酸,嗳气,可有呕血,但体重下降不明显,无发热,胃镜下可见黏膜溃疡单发者多,溃疡圆形,边界整齐,周边少有结节,溃疡旁黏膜多正常,在形态学上不象局限性回肠炎,本病还应与下列疾病鉴别,如肠淋巴瘤,再发性腹痛,蛋白丢失性肠病,关节炎,类风湿性关节炎,肛门狭窄及生长发育障碍等,根据病史和体检大多数疾病可以鉴别,必要时可行内镜和X射线钡餐或钡灌肠检查以资鉴别,应与肠壁穿透性炎症鉴别:侵犯大肠和小肠,发生在1岁以下,有深的穿透性溃疡,组织学与局限性回肠炎相似,然而此病可完全恢复不复发。

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