由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病，一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现，即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症，属于原发性体液缺陷病。
就诊科室：内科 血液科
治疗方式：对症治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：终身间歇性治疗
治愈率：
治疗费用：需终身治疗，费用不详
近50%患者有家族发病史，均为男性，婴儿出生后发育良好，一般在6～9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常，有些儿童5～6岁时才出现病症。
