病因：病因为X染色体性联遗传。发病机制：周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即... 详情>
健康教育预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 详情>
多数合并关节炎，尤其是大关节炎，可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎，还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。 详情>
并发疾病： 关节炎 皮肌炎 脑膜炎
近50%患者有家族发病史，均为男性，婴儿出生后发育良好，一般在6～9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常，有些儿童5～6岁时才出现病症。常见症状为反复发生严重的细... 详情>
常见症状： 反复感染 粒细胞减少 败血症 细菌感染 脑膜炎
1.免疫学检查：血清内所有免疫球蛋白组分均明显低下，血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L，儿童患者IgG一般少于100mg/L，IgA少于10mg/L，IgM少于10mg/L，少数患者可有正常IgE... 详情>
常见检查： 血清免疫球蛋白测定 免疫病理检查 浆细胞
患者有家族发病史，均为男性，婴儿出生在6～9个月后，有些儿童5～6岁时，出现病症，表现为反复发生严重的细菌感染，如肺炎，支气管炎，中耳炎，鼻窦炎，脓皮病，脑膜炎，胃... 详情>
先天性性联无γ-球蛋白血症西医治疗(一)治疗1、一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2、抗感... 详情>
一般护理1、加强意识护理，以提高患者的抵抗力和免疫力。2、预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 详情>
日常保健补充营养素，多吃新鲜的水果和蔬菜。 详情>
由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病，一般均有B细胞分化和成熟不同时... 详情>
易感人群：幼儿
患病比例：0.001%-0.002%
传染方式：无传染性
常用检查： 血清免疫球蛋白测定 更多>
症状表现： 反复感染 粒细胞减少 更多>
并发疾病： 关节炎 皮肌炎 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 对症治疗 药物治疗... 更多>
治疗周期：终身间歇性治疗
治愈率：0
常用药品：
治疗费用：需终身治疗，费用不详
温馨提示：近50%患者有家族发病史，均为男性，婴儿出生后发育良好，一般在6～9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常，有些儿童5～6岁时才出现病症。
