得了小儿先天性侏儒痴呆综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿先天性侏儒痴呆综合征
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先天性侏儒痴呆综合征(congenital dwarfism dementia syndrome)又称Noonan综合征,Noonan-Ehmke综合征、假性Turner综合征、翼状颈综合征,Turner男性表型、男性Turner综合征。目前认为是常染色体显性遗传,其具有Turner综合征的临床特征,伴有肺动脉狭窄、房间隔缺损,动脉导管未闭及肥大性心肌病等先天性心脏病,而染色体检查正常。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.0001%--0.0002%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:肠梗阻

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗 手术治疗

治疗周期:终身治疗

治愈率:无法根治

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

本病征预后不良,多在儿童期死亡,仅少数可活到成年。死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损。近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良。

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