预防出血比替代治疗更重要，包括：
(1) 加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动。
(2) 避免使用抗血小板药物。
(3)避免肌肉注射。
(4) 如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子。
(5) 有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。
(6) 血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。
疾病预防
可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。
