AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿，肌肉内出血，广泛皮下淤斑，胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%，与HA不同，AH患者较少有关节出血。
出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点，淤斑，肌肉血肿，占60%;呕血，黑便，血尿也较常见，肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束，出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣，也可表现为颅内出血，AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质，部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断，医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。
伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状，可表现为产后轻微出血或出血不止，一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿，有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。
