儿童期或青春期起病，最早为6岁，可有反复发热，出汗减少，四肢烧灼样感觉异常，肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞，皮损主要在下腹，大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜，神经系统症状较多，由于末梢神经，后根，脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常，自主神经系统受累而有阵发性腹痛，呕吐，腹泻，少汗，高热;脑血管壁受累可引起偏瘫，失语，抽搐等局灶性症状;垂体，丘脑下部受累可有内分泌异常，眼部症状也较多见，有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张，角膜混浊，眼睑水肿，重者视力有影响，肾，心，肺，骨关节可出现相应症状。
