(一)发病原因本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。(二)发病机制本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，约1/3病例... 详情>
避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作，测定皮肤成纤维细胞酶活性可以检出A和B型的半合子，培养羊水细胞酶活性检测可供做A，B型的产前诊断。 详情>
肝脾淋巴结肿大及慢性肺疾病，肺心病，惊厥，生长发育迟缓，可导致肝硬化，肝功能衰竭，发生门脉高压及腹水，发展为脾功能亢进，全血细胞减少，进行性共济失调，张力障碍及... 详情>
并发疾病： 肝硬化 腹水 脾功能亢进症 共济失调
1.A型：在出生6个月内出现肝脾大，继之很快进展的中枢神经系统退化，早期神经系表现为肌张力低及肌无力，反映在喂养困难，淋巴结病及肺浸润，皮肤呈黄棕色，惊厥，半数患儿... 详情>
常见症状： 生长缓慢 智力减低 眼底樱桃红斑 学习困难 食欲不振
1.血象：血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢明显时白细胞减少，单核细胞和淋巴细胞常显示特征性空泡，约8～10个，具有诊断价值(图1)，电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体，血小... 详情>
常见检查： 骨髓象分析 肝脏超声检查 腹部平片
诊断诊断依据：1.肝脾肿大。2.有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。3.外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡。4.骨髓可找到泡沫细胞。5.X线肺部呈粟粒样或网状浸润。6.有条件可... 详情>
小儿尼曼-皮克病西医治疗目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。1、一般治疗：以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。2、药物治疗：A）使用抗氧化剂如维生素C、E或丁... 详情>
一般护理1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米... 详情>
日常保健1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。 详情>
尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，... 详情>
易感人群：父母近亲结婚的婴幼儿
患病比例：发病率约为0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 骨髓象分析 更多>
症状表现： 生长缓慢 智力减低 更多>
并发疾病： 肝硬化 腹水 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 药物治疗 康复治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：无特效治疗方法
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——50000元）
温馨提示：本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。
