粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。 详情>
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，除了遵从婚姻法规定，避免近亲结婚，减少后代遗传病发病率外，无有效预防措施。据文献统计，国外已有几十例靠骨髓... 详情>
视网膜色素沉着，耳聋，胸廊畸形，肝脾肿大，腹大，心脏瓣膜缺损和动脉硬化等。 详情>
并发疾病： 耳聋 动脉硬化
1、粘多糖贮积症I型(mucopolysaccharidosis)又称Hurler综合征，承雷病，AR，为溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，发病率1/10万新生儿，主征;进行性发育迟缓，体矮，智力低下，舟... 详情>
常见症状： 驼背 肝脾肿大 颈短 角膜混浊 惊厥
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，根据病因目前本病可分为八大类型，我国已报告200从余例，主要表现为严重的骨骼畸型，肿脾肿大，智力障碍以及其它畸... 详情>
常见检查： 甲苯胺蓝纠正试验 染色体
诊断名称代号酶缺陷酶学测定样品生化改变遗传特性Hurler，Scheie综合征MPSⅠα-L-艾杜糖酸苷酶成纤维细胞，白细胞，组织，羊水细胞尿和组织中DS，HS增多，成纤维细胞中... 详情>
粘多糖沉积病西医治疗这个病迄今为止没有很好的办法，骨髓移植可以做，但疗效并不是如想像中的那么好，目前世界上最先进的治疗是一种EnzymeReplacementTherapy。酶替代和基... 详情>
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合，... 详情>
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜... 详情>
粘多糖沉积是由于溶酶体酶缺陷造成酸性粘多糖不能降解，使组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而导致的遗传性溶酶体病。根据不同的酶缺陷和不同的临床表现分为多种类型。不同的类型... 详情>
易感人群：婴幼儿
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 甲苯胺蓝纠正试验 更多>
症状表现： 驼背 肝脾肿大 更多>
并发疾病： 耳聋 动脉硬化 更多>
就诊科室：内科 内分泌科
治疗方式： 多为对症处理，对于Ⅳ型... 更多>
治疗周期：多数需要终身治疗
治愈率：10%
常用药品：
治疗费用：根据不同的类型，不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-30000元）
温馨提示：饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。
