得了小儿血管角质瘤综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿血管角质瘤综合征
疾病介绍
疾病常识
小儿血管角质瘤综合征病因

(一)发病原因本病征为性联遗传性疾病,由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏,致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积,沉积物主要见于血管内皮和肾。(二)发病机制... 详情>

小儿血管角质瘤综合征预防

日常预防本病系性联遗传性疾病,应查出基因携带者,做出产前诊断,必要时终止妊娠。 详情>

小儿血管角质瘤综合征并发症

1、可并发肾功能衰竭。2、脑血管栓塞,可引起偏瘫、失语、抽搐。3、内分泌异常。4、其他脏器损伤,如肝脏、脾脏等功能损伤。 详情>

并发疾病: 偏瘫 失语症

诊断方法
小儿血管角质瘤综合征症状

儿童期或青春期起病,最早为6岁,可有反复发热,出汗减少,四肢烧灼样感觉异常,肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞,皮损主要在下腹,大腿和阴囊部位出现小红点,呈... 详情>

常见症状: 高热 出汗减少 反复发烧 腹痛 丘疹

小儿血管角质瘤综合征检查

尿常规早期见蛋白尿,含有糖脂的空泡细胞,以后有管型血尿,等渗尿,晚期有贫血,高氮血症,骨髓中可出现40μm大小的,含有多数空泡的细胞,其形态类似尼曼-匹克细胞,未... 详情>

常见检查: 骨髓各系细胞形态学检查 胸部平片 尿沉渣

小儿血管角质瘤综合征诊断鉴别

本病征典型症状者诊断不难。特征性皮肤损害及EEG正常可与肢痛性癫痫鉴别。 详情>

治疗方案
小儿血管角质瘤综合征治疗

小儿血管角质瘤综合征西医治疗(一)治疗  本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法,但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高... 详情>

小儿血管角质瘤综合征护理

一般护理1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米... 详情>

小儿血管角质瘤综合征饮食保健

日常保健没有什么需要注意的,主要还是根据医生的指导饮食。 详情>

小儿血管角质瘤综合征简介

血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm),又称Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-... 详情>

小儿血管角质瘤综合征
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.003%-0.005%

传染方式:无传染性

常用检查: 骨髓各系细胞形... 更多>

症状表现: 高热 出汗减少 更多>

并发疾病: 偏瘫 失语症 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:3-6个月

治愈率:45%-65%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 20000元)

温馨提示:本病征呈进行性反复发作,最终导致肾功能衰竭、高血压和心血管疾病。多于40~50岁左右死亡。

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