(一)发病原因本病征为性联遗传性疾病，由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。(二)发病机制... 详情>
日常预防本病系性联遗传性疾病，应查出基因携带者，做出产前诊断，必要时终止妊娠。 详情>
1、可并发肾功能衰竭。2、脑血管栓塞，可引起偏瘫、失语、抽搐。3、内分泌异常。4、其他脏器损伤，如肝脏、脾脏等功能损伤。 详情>
并发疾病： 偏瘫 失语症
儿童期或青春期起病，最早为6岁，可有反复发热，出汗减少，四肢烧灼样感觉异常，肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞，皮损主要在下腹，大腿和阴囊部位出现小红点，呈... 详情>
常见症状： 高热 出汗减少 反复发烧 腹痛 丘疹
尿常规早期见蛋白尿，含有糖脂的空泡细胞，以后有管型血尿，等渗尿，晚期有贫血，高氮血症，骨髓中可出现40μm大小的，含有多数空泡的细胞，其形态类似尼曼-匹克细胞，未... 详情>
常见检查： 骨髓各系细胞形态学检查 胸部平片 尿沉渣
本病征典型症状者诊断不难。特征性皮肤损害及EEG正常可与肢痛性癫痫鉴别。 详情>
小儿血管角质瘤综合征西医治疗(一)治疗 本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法，但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高... 详情>
一般护理1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米... 详情>
日常保健没有什么需要注意的，主要还是根据医生的指导饮食。 详情>
血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm)，又称Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.003%-0.005%
传染方式：无传染性
常用检查： 骨髓各系细胞形... 更多>
症状表现： 高热 出汗减少 更多>
并发疾病： 偏瘫 失语症 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3-6个月
治愈率：45%-65%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 20000元）
温馨提示：本病征呈进行性反复发作，最终导致肾功能衰竭、高血压和心血管疾病。多于40～50岁左右死亡。
