得了血友病有什么症状,应该怎么治疗和护理

血友病
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血友病治疗
治疗概述

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:支持性治疗 替代治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——50000元)


血友病西医治疗

1.局部止血治疗

伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

2.替代疗法

是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。

(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。

3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

4.替代治疗的不良反应

(1)肝炎见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。

(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。

5.血友病患者外科手术问题

即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。

6.基因治疗

正在研究中,动物试验中取得初步成功。

血友病中医治疗

1、郭氏血友汤

太子参、潞党参、炙黄芪、当归、何首乌、鸡血藤、附片、紫草、茜草、锦纹、乌梅、甘草各适量。出血在胸腔加川芎;在五官加牛膝(重用);在关节且见崎形,加龟版、鳖甲。每日1剂,水煎取汁分次温服。本方有健脾益气,温肾活血之功。有报道运用其治疗血友病26例,结果近期疗效和远期随访均较满意。

2、调血四物汤

当归、赤芍、白及各9g,熟地、天冬各15g,川芎、阿胶、丹皮、石解、三七粉(单包冲服)各6g,知母12g。每日1剂,水煎取汁分次温服。本方有活血祛瘀,调血通络之功。有报道运用其治疗血友病30例,结果有效21例。

3、凉血化瘀汤

水牛角30g,生地、白茅根各15g,黑山桅、丹皮、赤芍、玄参、藕节炭、茜草、大黄炭各10ga伴关节肿痛,不能步履,加大蓟、小蓟各15g,牛膝10g,以凉血破察止血。每日1剂,水煎取汁分次温服。本方有清热凉血,化痕止血之功。适用于血热炽盛,迫血妄行,血出痕留,瘀血内停之血友病出血。症见牙宣不止,片刻即吐,色鲜红,口唇绛红,口干欲饮,烦躁欲怒,夜寐不安,纳可便调,舌红苔薄,脉滑数。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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