得了小儿先天性肌强直综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿先天性肌强直综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿先天性肌强直综合征治疗
治疗概述

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 对症治疗 康复治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40%--50%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——15000元)


小儿先天性肌强直综合征西医治疗

1、轻症者对日常生活影响不大,无需特殊治疗。

2、严重影响日常生活和学习者,应对症治疗。

(1)苯妥英钠

机制:减少膜兴奋性,减少钠离子内流入细胞,稳定肌膜。

用法:3~8mg/(kg·d),分3次口服。

副作用:出现牙龈增生、震颤、共济失调等。

(2)普鲁卡因胺

机制:抑制神经-肌肉突触的兴奋性,稳定肌膜。

用法:每次14mg/kg,每6小时1次。

副作用:剂量大时出现发冷发热、胃肠道症状、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒细胞减少、系统性红斑狼疮等。

(3)肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素(ACTH )

机制:促进钾离子排泄,降低肌细胞对钾离子的敏感性。

地塞米松:0.1~0.2mg/(kg·d),静脉滴注,症状改善后减量。

泼尼松:1~2mg/(kg·d),1次顿服。

ACTH:每次0.5~1U/kg,2次/d肌内注射。

(4)奎宁

机制:出现箭毒样作用,降低神经-肌肉突触的兴奋性,抑制乙酰胆碱释放,延长肌肉收缩不应期,同时稳定肌膜。

硫酸奎宁:每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。

副作用:可有头痛、恶心、耳鸣、耳聋、腹痛、皮疹及视神经萎缩等。

(5)其他药物

硝苯地平、乙酰唑胺、地西泮(安定)等。

小儿先天性肌强直综合征中医治疗

暂无可参考资料。

以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。

 

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