得了小儿非内脂性网状内皮增殖综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿,网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征,组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等,本症为组织细胞增生造成颅骨缺损,眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.03%(有遗传病史的小儿人群,发病率较高)

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:中耳炎 肺纤维化

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:45%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过,病死率约50%,多在发病后2~3年内死亡。

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