进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变,恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等,是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病,本病征为常染色体显性遗传。
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:50%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致。
本病征主要发生于四肢长骨,病变对称,持续进行,有些病例颅骨同时受累,面骨受累不多,偶尔累及锁骨,肋骨,肩胛骨,下颌骨,手足短骨和脊柱骨受累少见。