可出现锥体束病征与肌萎缩，肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射，有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛，括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。最后并发呼吸衰竭。
