一、病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发，男女之比约3:2，缓慢起病，进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清，吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
5.一般由下肢感觉障碍开始，继而是上肢躯干，最后为呼吸肌衰竭，死亡原因也是呼吸衰竭，但患者意识是清醒的。
二、体检发现：
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等，上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌，骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常，双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性，呼吸肌受累则出现呼吸困难。
