小儿动脉肝脏发育异常综合征症状
常见症状
黄疸
血管畸形
室间隔缺损
皮肤瘙痒
智力发育迟缓
生后开始即呈现持续性黄疸,3个月左右出现全身皮肤瘙痒,肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;特征性外貌(前额突出,眼球凹陷,眼距增大,鞍形鼻,下腭尖小,向前伸出);脊柱畸形;生长发育延迟;智力发育迟滞;性腺功能低下;心血管畸形:80%以上伴有先天性心血管异常,以周围性肺动脉狭窄最常见,其余为动脉导管关闭,房或室间隔缺损,法洛四联症,永存动脉干,主动脉缩窄,肾动脉,冠状动脉和左锁骨下动脉狭窄等。