(一)发病原因本病征属常染色体显性遗传。(二)发病机制1.胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素，胆固醇，磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物... 详情>
日常预防本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒... 详情>
生长发育延迟，智力发育迟滞;出现黄色瘤，性腺功能低下，常伴有先天性心血管异常。 详情>
并发疾病： 黄色瘤
生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;特征性外貌(前额突出，眼球凹陷，眼距增大，鞍形鼻，下腭尖小，... 详情>
常见症状： 黄疸 血管畸形 室间隔缺损 皮肤瘙痒 智力发育迟缓
1.血象检查：发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少，血小板减少。2.血生化检查：可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5µmol/L)，血清碱性磷酸酶... 详情>
常见检查： 血常规 多普勒超声心动图 肝脏超声检查
诊断根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以诊断。鉴别诊断1.肝炎所致胆汁淤积必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性... 详情>
小儿动脉肝脏发育异常综合征西医治疗考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其... 详情>
日常护理小儿动脉肝脏发育异常综合征治疗过程中需要控制摄入脂肪以及脂溶维生素。低脂饮食：进食含脂类物质尤其是甘油三酯、胆固醇比例较少的食物。低脂肪的食物：豆汁、绿... 详情>
饮食保健小儿动脉肝脏发育异常综合征治疗过程中需要控制摄入脂肪以及脂溶维生素。低脂饮食：进食含脂类物质尤其是甘油三酯、胆固醇比例较少的食物。低脂肪的食物：豆汁、绿... 详情>
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征，Alagille综合征，本病征为遗传性... 详情>
易感人群：幼儿
患病比例：0.0002%-0.0005%
传染方式：无传染性
常用检查： 血常规 更多>
症状表现： 黄疸 血管畸形 更多>
并发疾病： 黄色瘤 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 支持治疗 更多>
治疗周期：8-12周
治愈率：55%-65%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
温馨提示：本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不发生肝细胞功能衰竭。
