得了肝豆状核变性伴发的精神障碍有什么症状,应该怎么治疗和护理

肝豆状核变性伴发的精神障碍
疾病常识
诊断方法
治疗方案
肝豆状核变性伴发的精神障碍治疗
治疗概述

就诊科室:精神科

治疗方式:心理治疗 药物治疗

治疗周期:一年以上

治愈率:预后不好

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)


肝豆状核变性伴发的精神障碍西医治疗

(一)治疗

本病是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现,治疗原则为减少铜的摄入;增加铜的排出。

1.驱铜治疗 尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除。

(1)青霉胺:是目前最常用的药物,应长期服用,20~30mg/(kg·d),分3~4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服维生素B6 20mg,3次/d。

(2)曲恩汀(三乙撑四胺)0.2~0.4g,3次/d,对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。

(3)二巯丙醇(BAL)2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10天1疗程。

(4)锌剂:口服能促进肠黏膜细胞分泌金属硫因,与铜离子结合后减少肠铜吸引。常用者为硫酸锌,毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3次/d,

2.精神药物 在驱铜治疗的同时,可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药,如甲硫哒嗪、利培酮等,剂量不宜过大,时间不宜过长,显效即止。

3.饮食疗法 每天食物中含铜量不应大于1mg,不宜进食含铜量高的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。

4.外科治疗 最近采用肝脏移植术虽有初步希望,但只限于极少数患者,尚在探索阶段。

5.其他:

(1)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。

(2)针对锥体外系症状,可选用苯海索2mg,3次/d或东莨菪碱,0.2mg,3次/d,口服。

(3)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

肝豆状核变性伴发的精神障碍中医治疗

针刺治疗基本穴位: 选风府、哑门、至阳三穴,得气后出针。头部以四神聪,加百会而取之。双上肢以外关、合谷、中渚、后溪而取之。双下肢以悬钟、三阴交、太冲、申脉而取之。辨证取穴: 震颤、痉挛、强直,取百会、支沟、曲池。精神、智力障碍,取上星、人中、神门。流涎、吞咽困难,取廉泉、合谷、列缺。留针45分钟。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

 

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