得了肝豆状核变性伴发的精神障碍有什么症状，应该怎么治疗和护理

肝豆状核变性伴发的精神障碍西医治疗

(一)治疗

本病是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期发现，治疗原则为减少铜的摄入;增加铜的排出。

1.驱铜治疗 尽早应用铜螯形化合物制剂，以促进体内铜排除。

(1)青霉胺：是目前最常用的药物，应长期服用，20～30mg/(kg·d)，分3～4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验，副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病，如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服维生素B6 20mg，3次/d。

(2)曲恩汀(三乙撑四胺)0.2～0.4g，3次/d，对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。

(3)二巯丙醇(BAL)2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10天1疗程。

(4)锌剂：口服能促进肠黏膜细胞分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜吸引。常用者为硫酸锌，毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3次/d，

2.精神药物 在驱铜治疗的同时，可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药，如甲硫哒嗪、利培酮等，剂量不宜过大，时间不宜过长，显效即止。

3.饮食疗法 每天食物中含铜量不应大于1mg，不宜进食含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。

4.外科治疗 最近采用肝脏移植术虽有初步希望，但只限于极少数患者，尚在探索阶段。

5.其他：

(1)保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。

(2)针对锥体外系症状，可选用苯海索2mg，3次/d或东莨菪碱，0.2mg，3次/d，口服。

(3)如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

肝豆状核变性伴发的精神障碍中医治疗

针刺治疗基本穴位: 选风府、哑门、至阳三穴，得气后出针。头部以四神聪，加百会而取之。双上肢以外关、合谷、中渚、后溪而取之。双下肢以悬钟、三阴交、太冲、申脉而取之。辨证取穴: 震颤、痉挛、强直，取百会、支沟、曲池。精神、智力障碍，取上星、人中、神门。流涎、吞咽困难，取廉泉、合谷、列缺。留针45分钟。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)