小儿糖原贮积病Ⅸ型
疾病介绍
疾病常识
小儿糖原贮积病Ⅸ型病因

发病原因:本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。糖原在体内主要以肝糖原、肌糖原的形式存在,是由许多葡萄糖经由过程α-1,4-糖苷键(直链)及α-1,6-糖苷... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅸ型预防

糖原贮积病Ⅸ型的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染,避免高龄生育、近亲婚配,避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。预防性优生措施:1、禁止近... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅸ型并发症

1.肌球蛋白尿:指尿中出现大量的肌肉蛋白、肌球蛋白。肌球蛋白本身会对肾小管的表皮细胞造成直接性的伤害,也会造成肾脏本身的血管收缩;此外,当处于体液不足或酸性环境之下... 详情>

并发疾病: 蛋白尿

诊断方法
小儿糖原贮积病Ⅸ型症状

糖原贮积病Ⅸ型是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病,因糖原(体内糖的存储形式,主要以肝糖原、肌糖原情势存在。肝糖原的合成与分化主如果为了维持血糖浓度的相对于永... 详情>

常见症状: 对称性肌无力 肝脏肿大 空腹低血糖 凝血功能障碍 乳酸蓄积过多

小儿糖原贮积病Ⅸ型检查

1.酶活力检测:各型磷酸化酶激酶缺乏症的确诊都必须依赖病变器官组织的酶活力检测。由于磷酸化酶激酶在各种组织中有多种同工酶,因此,外周血红、白细胞中酶活力的检测有可... 详情>

常见检查: 肌电图 血糖 肝脏超声检查

小儿糖原贮积病Ⅸ型诊断鉴别

常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症患儿须与GSD-Ⅵ型相鉴别,前者对肾上腺素和胰高血糖素的反应正常,据此可与GSD-Ⅵ型相鉴别。且GSD-Ⅵ型因肝磷酸化酶缺陷所造成。新... 详情>

治疗方案
小儿糖原贮积病Ⅸ型治疗

小儿糖原贮积病Ⅸ型西医治疗心型患儿除心脏移植术外,无有效治疗。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。预后多数预后较... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅸ型护理

一般护理1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。 详情>

小儿糖原贮积病Ⅸ型饮食保健

日常保健以高蛋白、高维生素食物为主。给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。 详情>

小儿糖原贮积病Ⅸ型简介

糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型(glycogen storage disea... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅸ型
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.0001%--0.0007%

传染方式:无传染性

常用检查: 肌电图 更多>

症状表现: 对称性肌无力 肝脏肿大 更多>

并发疾病: 蛋白尿 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 对症治疗 药物治疗... 更多>

治疗周期:终身治疗

治愈率:0

治疗费用:终身治疗,费用不详

温馨提示:心型患儿除心脏移植术外,无有效治疗。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。

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白华主任医师

连云港市第一人民医院

儿科

擅长:小儿生长发育障碍性疾病、遗传代谢病、甲状腺疾...

柳国胜主任医师

暨南大学附属第一医院

儿科

擅长:儿科危重症抢救及遗传代谢病等疑难病症的诊治,...

方向主治医师

安徽中医药大学第一附属医院

脑病科

擅长:脑血管病、肝豆状核变性、帕金森病、痴呆等疾病...

王学峰主任医师

重医附一院

神经内科

擅长:神经系统疾病,尤其是癫痫及发作性疾病的诊治。

张宝荣主任医师

浙二医院

神经内科

擅长:擅长帕金森氏病、老年性痴呆及亨廷顿舞蹈病;神...

谢培凤主任医师

北京东方医院

内分泌代谢科

擅长:中西医结合治疗糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、...

何静杰主任医师

北京博爱医院

神经康复中心

擅长:脑血管病及脑外伤的康复。

顾卫红主任医师

中日友好医院

神经内科

擅长:运动障碍与神经遗传病,包括遗传性共济失调,多...

王玉平主任医师

宣武医院

神经内科

擅长:各类肌张力障碍病和运动障碍病,癫痫病的诊断治疗。

李存江主任医师

宣武医院

神经内科

擅长:周围神经及肌肉病变的诊治。

朱国行主任医师

复旦大学附属华山医院

神经内科

擅长:癫痫、头痛,睡眠障碍及脑血管病等神经内科疾病...

王曙主任医师

上海瑞金医院

内分泌代谢病科

擅长:各类内分泌疾病、甲状腺疾病、骨质疏松、糖尿病等。

吕传真主任医师

复旦大学附属华山医院

神经内科

擅长:脑血管疾病,神经免疫病,肌肉疾病,重症肌无力。

王坚主任医师

复旦大学附属华山医院

神经内科

擅长:运动障碍疾病尤其是帕金森的诊治。

卢家红主任医师

复旦大学附属华山医院

神经内科

擅长:神经肌病(重症肌无力、肌病、周围神经病等)、...

柳国胜主任医师

暨南大学附属第一医院

儿科

擅长:儿科危重症抢救及遗传代谢病等疑难病症的诊治,...

郝虎副主任医师

中山大学附属第六医院

儿科

擅长:儿童常见呼吸道、消化道疾病、新生儿疾病,遗传...

杨传忠主任医师

深圳市妇幼保健院

儿内科

擅长:新生儿疾病、儿科遗传、代谢及内分泌疾病的诊治。

江剑辉主任医师

广州市妇女儿童医疗中心

儿童保健科

擅长:先天性代谢病新生儿筛查和早期诊治、先天性甲低...

曹筱佩主任医师

中山大学附属第一医院

内分泌科

擅长:糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病及各...

张佩兰主任医师

天津市环湖医院

神经内科

擅长:神经科常见病的诊断和治疗方法,熟练掌握神经内...

周玉颖主任医师

天津市环湖医院

神经内科

擅长:脑血管病、老年期痴呆。熟练地掌握神经内科常见...

李晨主任医师

天津市第五中心医院

脑系科

擅长:脑血管疾病、中枢神经脱髓鞘疾病、周围神经病、...

程焱主任医师

天津医科大学总医院

神经内科

擅长:脑血管病、帕金森病等运动紊乱疾病、认知功能障...

邢秋玲主任医师

天津医科大学代谢病医院

代谢病科

擅长:代谢病的护理。

王学峰主任医师

重医附一院

神经内科

擅长:神经系统疾病,尤其是癫痫及发作性疾病的诊治。

晏勇主任医师

重医附一院

神经内科

擅长:老年痴呆、癫痫和难治性癫痫的诊治。

秦新月主任医师

重医附一院

神经内科

擅长:脑血管病、神经变性疾病及脱髓鞘疾病的诊治,在...

张晓莉副主任医师

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张敏主任医师

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西京医院

神经内科

擅长:脑血管病、帕金森病、痴呆、头痛及眩晕等常见病...

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神经内科

擅长:帕金森病、痴呆及相关疾病。

邓艳春主任医师

西京医院

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西京医院

神经内科

擅长:脑血管病、睡眠障碍性疾病、神经系统遗传病、周...

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1.忌吃酸性的食物; 2.忌吃含糖高的食物; 3.忌吃产气的食物。

1.宜吃弱碱性的食物; 2.宜吃润肠通便的食物; 3.宜吃蛋白质丰富的食物。