(一)发病原因病因不明，有家族发病倾向，故可能与遗传因素有关。(二)发病机制Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增... 详情>
病因尚不清楚，参照遗传性疾病的预防措施，做好遗传学咨询工作。 详情>
贫血，生长障碍等，可出现脑神经损害，影响视力和听力。 详情>
并发疾病： 贫血
临床上本病征多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童，男孩多见，主要症状是病儿行走延迟，食欲缺乏，体重不增，发育不良，肌肉萎缩，无力或疼痛，步态蹒跚，易疲劳，出牙... 详情>
常见症状： 皮肤粗糙 长骨粗大 肌肉萎缩 婴儿步行晚 无力
一般实验室检查无异常发现,可有贫血表现,外周血血红蛋白的量和红细胞计数可减少。X线照片所见为单一，多数或所有长管状骨的骨干均呈梭形膨大，增宽的骨皮质不仅使骨外径加大... 详情>
常见检查： 四肢的骨和关节平片 头颅平片 血常规
诊断根上述临床表现,实验室检查无特殊所见和X线检查特点,可诊断为本病。鉴别诊断需要鉴别的病种主要与发生骨增生硬化的疾病相鉴别。1.全身性骨皮质增生症(VanBuchem病)：除... 详情>
小儿进行性骨干发育不良西医治疗 本病征除理疗、体疗对症治疗外，尚无特殊治疗方法，可用对症疗法减轻病儿痛苦。 预后 本病征虽无有效治疗，但不会影响寿命和造成... 详情>
一般护理合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充... 详情>
日常保健多吃含有微量元素的食物。动物肝脏、海产品、黄豆、葵花子、蘑菇中含锌较多，动物肝脏、鸡蛋、豆类、绿叶蔬菜、面粉中含铁较多，麦片、芥菜、蛋黄、乳酪中含锰较多... 详情>
进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosi... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 四肢的骨和关节平片 更多>
症状表现： 皮肤粗糙 长骨粗大 更多>
并发疾病： 贫血 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 对症治疗 药物治疗 支持治疗 更多>
治疗周期：3-6个月
治愈率：50%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致。
温馨提示：本病征主要发生于四肢长骨，病变对称，持续进行，有些病例颅骨同时受累，面骨受累不多，偶尔累及锁骨，肋骨，肩胛骨，下颌骨，手足短骨和脊柱骨受累少见。
