得了小儿黏多糖贮积病Ⅳ型有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型
疾病介绍
疾病常识
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型病因

(一)发病原因本病又称莫尔基奥(Morquio)综合征,为常染色体隐性遗传病。(二)发病机制本病征主要为N-乙酰半乳糖胺6-SO4脂酶缺乏所致,近来也有报告由β-半乳糖苷酶缺乏所... 详情>

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型预防

遗传咨询:对于有家族病史的要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。  婚前检查:包括详细询问男女双方及其家庭成员的健康状况既往病史及医治情况,尤其是有无先天畸... 详情>

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型并发症

发展为四肢瘫,呈侏儒样,可引起心脏并发症,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。 详情>

并发疾病: 截瘫

诊断方法
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型症状

男女均可患病,生后正常1岁后临床症状明显,骨骼的改变和生长障碍最为突出,其特征为扁椎骨,膝外翻,胸腰段后突,躯干短小伴有四肢和胸部畸形,至6岁生长停滞而呈侏儒样,... 详情>

常见症状: 鞍鼻 短颈 脊柱弯曲 四肢无力 角膜混浊

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型检查

患儿尿中排出的黏多糖类多为硫酸角质素,偶尔也有硫酸软骨素。对非典型病例可作下列实验室检查:1.黏多糖检查约半数病例,周围血或骨髓的白细胞瑞忒或吉姆萨染色时,可在分... 详情>

常见检查: 尿液粘多糖检测 脊椎平片 四肢的骨和关节平片

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型诊断鉴别

1.根据临床特征特殊面容和体征,X线片表现以及实验室检查,可以作出诊断。2.家族史有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。与黏多糖Ⅰ型鉴别,X线改变与Ⅰ型大致相同,二者... 详情>

治疗方案
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型治疗

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型西医治疗  除对症处理外,无特效治疗,行走困难者需矫形手术。外科手术主要用于治疗某些躯体和器官的缺陷,如心脏瓣膜的置换、角膜移植、严重的脊髓... 详情>

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型护理

黏多糖病是一种慢性、进行性疾病,特殊治疗费用昂贵。因此要重视产前诊断,减少疾病患儿出生的几率。 详情>

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型饮食保健

日常保健注意平时的生活饮食,注意生活起居,不要随时乱吃一些食物。 详情>

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型简介

黏多糖病(muco polysaccharidosis,MPS)又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症,离心性软骨发育不良、... 详情>

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.0001%

传染方式:无传染性

常用检查: 尿液粘多糖检测 更多>

症状表现: 鞍鼻 短颈 更多>

并发疾病: 截瘫 更多>

治疗

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式: 对症治疗 手术治疗... 更多>

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000 —— 10000元)

温馨提示:很少于儿童期死亡,多数病存活数十年。本病征患者劳动力呈进行性丧失,最终不能行走。

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