(一)发病原因本症病因未明。(二)发病机制本病征为组织细胞增生症X(HistiocytosisX)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,是一组原因不明,病理上分化较好的组织细胞增生为... 详情>
病因尚不明,尚无系统预防方法。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本... 详情>
中耳炎,肺纤维化,继发感染,肝脾淋巴结肿大等。 详情>
并发疾病: 中耳炎 肺纤维化
1.颅骨缺损:出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘... 详情>
常见症状: 多饮 多尿 淋巴结肿大 尿崩 突眼症
1.血液检查:外周血液血红蛋白和红细胞计数减少,感染时白细胞中性粒细胞增高。2.骨髓检查:可见泡沫细胞。3.病理检查:皮疹和淋巴结活体组织检查,如组织内皮细胞增生并可... 详情>
常见检查: 血常规 腹部平片 骨髓各系细胞形态学检查
诊断如有骨质缺损,特别是颅骨缺损伴突眼症,尿崩症,结合X线检查则诊断不难,但多数病例,尤其是早期并不具备有典型症状,如遇迁延不愈的中耳炎,头部包块,皮疹等症状时,... 详情>
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征西医治疗目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有尿崩症者可用垂体后叶素治疗,可改善症状,或应用... 详情>
一般护理1、饮食方面可采用低脂与低胆固醇。2、积极防治感染。 详情>
宜吃的食物1、多吃新鲜的水果和蔬菜。2、进食低脂肪,低胆固醇的食物。3、低胆固醇食品有香菇,木耳,芹菜。4、日常选用的油要多用植物油,不用动物油。5、少吃辣椒,生蒜等... 详情>
非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿,网状内皮肉芽肿、类脂质性... 详情>
易感人群:儿童
患病比例:0.03%(有遗传病史的小儿人群,发病率较高)
传染方式:无传染性
常用检查: 血常规 更多>
症状表现: 多饮 多尿 更多>
并发疾病: 中耳炎 肺纤维化 更多>
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式: 药物治疗 支持治疗 更多>
治疗周期:2-4月
治愈率:45%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
温馨提示:本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过,病死率约50%,多在发病后2~3年内死亡。