发病原因:遗传因素(90%):黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征:1.黏多糖贮积症Ⅰ型(Hurler综合征):为常染色体隐性遗传疾病,是由于α-L-艾杜糖酶(&alpha... 详情>
黏多糖增多症是一组先天性黏多糖代谢障碍性疾病,属于溶酶体疾病。高危家庭需要做产前诊断来预防同一家庭再次出生该病患者。积极参加户外体育锻炼,增强自身的免疫能力,定... 详情>
生长落后,智能落后,骨骼各种进行性畸变影响运动功能,肝,脾肿大,耳聋,出现语言,行为障碍,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹,充血性心力衰竭等。Ⅱ型经典型的患者症状较... 详情>
并发疾病: 新生儿肝脾肿大 充血性心力衰竭
大多数患儿出生时正常,1岁以内的生长与发育亦基本正常,发病年龄因黏多糖增多症的类型不同而各有差异,初发症状多为耳部感染,流涕和感冒等。虽然各型黏多糖增多症的病程进... 详情>
常见症状: 视力障碍 耳流脓 肝脾肿大 异常矮小 智力发育迟缓
实验室检查1.尿液检查(1)黏多糖测定:①尿黏多糖定性试验:尿斑处呈紫蓝色环状或点状者为阳性,正常人尿斑无颜色改变。②24h尿黏多糖测定:正常人每天尿中排出的黏多糖为3~... 详情>
常见检查: CT检查 尿常规 核磁共振成像(MRI)
诊断根据病史,临床表现,实验室检查和X线,CT,磁共振,B超,产前检查等手段可确诊。鉴别诊断有时各型之间需要进行鉴别诊断,主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查,此... 详情>
黏多糖贮积症西医治疗本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展,但大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增... 详情>
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。合理饮食,注意膳食平衡,忌辛辣刺激食物,多吃新鲜的蔬菜和水果,提高免疫力的食物。 详情>
饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养... 详情>
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一... 详情>
易感人群:无特发人群。
患病比例:0.001%
传染方式:无传染性
常用检查: CT检查 更多>
症状表现: 视力障碍 耳流脓 更多>
并发疾病: 新生儿肝脾肿大 充血性心力衰竭 更多>
就诊科室:内科 风湿免疫科
治疗方式: 支持性治疗 康复治疗 更多>
治疗周期:3个月
治愈率:40%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
温馨提示:高危家庭需要做产前诊断来预防同一家庭再次出生该病患者。