大疱性类天疱疮抗原(BPAG)有两种:①主要抗原为BPAG1，位于基底细胞内半桥粒附着斑处。为高分子量(230KD)的多肽。②次要抗原为BPAG2，它是分子(180KD)的跨膜结构蛋白，氨基酸端位于基底细胞内半桥粒附着斑处，羧基位于基底细胞外的透明板内.细胞外主要是胶原蛋白区。由非胶原区分隔为15段，现在用融合蛋白技术检测大疱性类天疙疮患者血清，发现类天疱疮BPAG2抗体阳性率明显增高，并认为在该病发病中起主要作用。抗基底膜带的类天疱疮抗体，主要是IgG，有IgG3和IgG4亚型，前者最常见.。也有IgA/IgD和IgE。本病是一种自身免疫性大疱性皮病、类天疱疮抗体与抗原结合，激活补休、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并粘附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失。形成水疱。
