1.本病需与疱疹样皮炎，寻常性天疱疮鉴别。
(一)大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状，皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。
(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端，如手足，肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。
2.大疱性多形红斑 发病急，罕见于老年人，且黏膜损害严重而常见。
3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病，发病年龄小于类大疱疮，水疱常呈弧形排列，分布不对称，免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积。
