得了先天性白细胞颗粒异常综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

先天性白细胞颗粒异常综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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先天性白细胞颗粒异常综合征又称契-东综合征,是Chediak、Higashi分别于1952年和1954年发现,故名Chediak-Higashi综合征。本病为常染色体隐性遗传,家族有近亲婚配史,为一种原因不明的全身性疾病。临床表现为局部白化病,皮肤呈石板样颜色,有时出现小而软的结节。患儿易反复感染。有轻瘫、感觉丧失、小脑性手足不灵等中枢神经系统症状。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.0001%

易感人群: 近亲结婚的后代

传染方式:无传染性

并发症:淋巴瘤 恶性淋巴瘤

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:间歇性对症治疗

治愈率:因反复感染及恶性肿瘤,患者往往在5岁前死亡

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示

避免强度日晒,外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要,平时应戴防护眼镜。

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