(一)发病原因本病是一种先天性溶酶体异常，属于常染色体隐性遗传，家族有近亲婚配史，为一种原因不明的全身性疾病。(二)发病机制 发病机制不很清楚，最近，本综合征的基因... 详情>
避免强度日晒，外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要，平时应戴防护眼镜。 详情>
肝、脾、淋巴结肿大;可伴中枢和周围神经病变和弥漫性恶性淋巴瘤。 详情>
并发疾病： 淋巴瘤 恶性淋巴瘤
患者多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏，眼色素层及眼底色素减少，双眼瞳孔呈红色，虹膜透明或呈粉红色，脉络膜失去色素。患者畏光，易流泪，常有眼球震颤。部分皮... 详情>
常见症状： 畏光 雀斑 反复感染 流泪 细菌感染
患儿中性粒细胞减少，细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷，晚期患者可呈全血细胞减少，白细胞过氧化物酶染色阳性。患儿中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞... 详情>
常见检查： 眼科检查 血常规 眼功能检查
诊断根据临床表现进行诊断。鉴别诊断1、白癜风：系后天性皮肤白斑，不累及眼睛。2、无色素痣：常沿神经节段分布，单侧，无遗传因素。3、与其他类白化病鉴别，后者无眼部色素... 详情>
先天性白细胞颗粒异常综合征西医治疗一、治疗1、一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2、抗... 详情>
日常护理1、加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。2、预防感染，应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子女是关键。 详情>
可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养... 详情>
先天性白细胞颗粒异常综合征又称契-东综合征，是Chediak、Higashi分别于1952年和1954年发现，故名Chediak-Higashi综合征。本病为常染色体隐性遗传... 详情>
易感人群：近亲结婚的后代
患病比例：0.0001%
传染方式：无传染性
常用检查： 眼科检查 更多>
症状表现： 畏光 雀斑 更多>
并发疾病： 淋巴瘤 恶性淋巴瘤 更多>
就诊科室：内科 血液科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：间歇性对症治疗
治愈率：因反复感染及恶性肿瘤，患者往往在5岁前死亡
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：避免强度日晒，外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要，平时应戴防护眼镜。
