得了先天性白细胞颗粒异常综合征有什么症状，应该怎么治疗和护理

先天性白细胞颗粒异常综合征西医治疗

一、治疗

1、一般疗法

(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。　　

(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。　

2、抗感染疗法

由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲硝唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。　

3、免疫替补疗法

(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。

(2)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10-20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。　

二、预后

预后极差、常因反复感染及恶性肿瘤，患者往往在5岁前死亡。

先天性白细胞颗粒异常综合征中医治疗

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