病因:常染色体显性遗传疾病,遗传性染色体的缺陷,导致原卟啉氧化酶缺陷所致,由于原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原... 详情>
1、避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。2、饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防... 详情>
腹痛,疱疹。常继发感染,愈合很慢。愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕,急性发作时可导致死亡。 详情>
并发疾病: 腹痛 疱疹
本病很少在青春期前发病,临床症状出现常在青春期后至30岁前,症状的轻重很不一致,男女均可发病,女性患者常有急性发作史,可能与体内激素变化或经常服药有关,男性患者皮... 详情>
常见症状: 腹痛 皮肤轻度糜烂 皮肤水疱或大疱损害
1.外周血:一般正常。2.便常规:急性发作期和无症状期,粪便中原卟啉和粪卟啉都明显增高,即使症状很轻微或在儿童期,也有同样发现,粪卟啉通常多于尿卟啉,原卟啉与粪卟啉... 详情>
常见检查: 尿液分析 便常规 周围血白细胞计数及分类检验
对急性发作患者合并有皮肤光敏症状,结合实验室检查容易确定诊断。单纯有神经系统症状者须与外科急腹症,癔症,多发性神经炎鉴别,同时本病患者粪中排出大量原卟啉和粪卟啉... 详情>
混合型卟啉病西医治疗1、氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,一般12.5~100mg/次,3~4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效,5~10mg/次,3~4次/d;也可肌内注... 详情>
日常护理1、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。2、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物... 详情>
日常保健合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充... 详情>
混合型卟啉病(variegatedporphyria),又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状又有慢性光敏皮肤症状。少数人仅有皮肤光敏症状常误诊... 详情>
易感人群:无特定人群
患病比例:0.0001%-0.001%
传染方式:无传染性
常用检查: 尿液分析 更多>
症状表现: 腹痛 皮肤轻度糜烂 更多>
并发疾病: 腹痛 疱疹 更多>
就诊科室:内科 血液科
治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期:终身间歇性治疗
治愈率:对症治疗为主,无法彻底根治
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-10000元)
温馨提示:皮肤应尽量避免直接暴露于日光下,注意避免应用可以引起急性发作的各种药物是非常重要的。