糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,无心脏和骨骼肌受累症状;低糖血症,高脂血症和酮体增高程度均较轻。随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3个月
治愈率:40%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。预后较好。