得了小儿糖原贮积病Ⅵ型有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿糖原贮积病Ⅵ型
疾病介绍
疾病常识
小儿糖原贮积病Ⅵ型病因

(一)发病原因本病征因肝磷酸化酶缺陷所致,多数为部分缺陷。(二)发病机制糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖,主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量,正常肝和肌组织中分别含有... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅵ型预防

糖原贮积病Ⅵ的预防可参照糖原贮积病的预防方法,应包括妊娠期间预防感染,避免高龄生育,近亲婚配,避免辐射,接触化学物质,遗传物质异常等,预防性优生措施:1、禁止近亲... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅵ型并发症

可有轻度血脂及转氨酶增高,中度生长迟缓。 详情>

并发疾病: 血脂异常

诊断方法
小儿糖原贮积病Ⅵ型症状

新生儿期或婴幼儿期均无发病,无明显性别差异,临床上与糖原贮积病Ⅰ,Ⅲ型相似,但较Ⅰ型为轻,临床表现为肝脏肿大,可有轻度血脂及转氨酶增高,可有中度生长迟缓,低血糖... 详情>

常见症状: 空腹低血糖 肝脏肿大 血脂异常 生长缓慢

小儿糖原贮积病Ⅵ型检查

1.生化异常包括低血糖,酮症酸中毒,乳酸血症及高脂血症,但程度较轻。2.糖耐量试验呈现典型的糖尿病特征。3.肾上腺素试验皮下注射1∶1000肾上腺素0.02ml/kg,注射前及注射... 详情>

常见检查: 肾上腺素试验 胰高血糖素 糖原染色

小儿糖原贮积病Ⅵ型诊断鉴别

临床表现特点和实验室,辅助检查特点有助于本症与GSD-Ⅰ,GSD-Ⅲ型相鉴别,胰高血糖素试验显示血糖不增高,依此可发现与GSD-Ⅸ型相区别,后者糖耐量曲线正常。 详情>

治疗方案
小儿糖原贮积病Ⅵ型治疗

小儿糖原贮积病Ⅵ型西医治疗治疗上可使用高蛋白饮食,少量多次。亦可以补充新缺乏的酶(磷酸化酶是催化糖原还原性末端葡萄糖残基的d-1,4-糖苷键断裂,反应,生成1-磷酸葡萄... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅵ型护理

所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅵ型饮食保健

日常保健多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配。 详情>

小儿糖原贮积病Ⅵ型简介

糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,无心脏和骨骼肌受累症状;低糖血症,高脂血症和酮体增高程度均较轻。随着年龄增长,... 详情>

小儿糖原贮积病Ⅵ型
常识

易感人群:儿童

患病比例:0.002%

传染方式:无传染性

常用检查: 肾上腺素试验 更多>

症状表现: 空腹低血糖 肝脏肿大 更多>

并发疾病: 血脂异常 更多>

治疗

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式: 药物治疗 支持性治疗 更多>

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品:

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示:随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。预后较好。

一对一极速问医生我要提问