(一)发病原因本病征为常染色体隐性或性连锁隐性遗传，与酸性黏多糖代谢紊乱有关，患者体内由于溶酶体α-左旋艾杜糖苷酸酶(α-L-iduronidase)缺乏，而使黏多糖的分... 详情>
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，除了遵从婚姻法规定，避免近亲结婚，减少后代遗传病发病率外，无有效预防措施。家庭中有未发病的同胞兄妹，应定期... 详情>
1.生长迟缓：儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比，低于中位数减2个标准差;骨骼各种进行性畸变影响运动功能。2.智能落后，出现语言、行为障碍。3.肝、脾肿大... 详情>
并发疾病： 耳聋
黏多糖是结缔组织的主要成分，因此黏多糖代谢异常累及全身器官，患者一般出生时正常，随年龄增大，临床症状逐渐明显，其共同特征是在出生1年左右出现生长落后，除Ⅳ型和Ⅵ型... 详情>
常见症状： 鼻梁低 脆性X综合征 颈短 肝脾肿大 关节强直
1.尿黏多糖测定通常用甲苯胺蓝法做定性试验，患者尿液呈阳性反应。2.醋酸纤维薄膜电泳可以区分尿中排出黏多糖的种类，并进行分型。3.酶学分析根据测定白细胞，成纤维细胞中... 详情>
常见检查： 电测听 尿液粘多糖检测 尿常规
诊断1.根据临床特征，特殊面容和体征，X线片表现以及尿黏多糖阳性，可以做出诊断。2.家族史有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。鉴别诊断黏多糖病各型的临床诊断根据临床... 详情>
小儿黏多糖贮积症西医治疗黏多糖病是一种慢性、进行性疾病，目前无药物治疗方法，特殊治疗费用昂贵，可做一些对症处理。1、骨髓移植：以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H... 详情>
黏多糖病是一种慢性、进行性疾病，特殊治疗费用昂贵。因此要重视产前诊断，减少疾病患儿出生的几率。 详情>
日常保健忌不消化之物.忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物。同时还要注意食品可口，易于消化吸收，要少食多餐，给予半流质饮食，不仅要供给足够能量，还必须供给充足... 详情>
黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组先天性遗传病，由于溶酶体酶缺陷造成酸性粘多糖不能被降解，使组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而导致的... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.001%-0.01%
传染方式：无传染性
常用检查： 电测听 更多>
症状表现： 鼻梁低 脆性X综合征 更多>
并发疾病： 耳聋 更多>
就诊科室：儿科 小儿内科
治疗方式： 对症治疗 更多>
治疗周期：终身治疗
治愈率：小于1%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000—100000元）
温馨提示：黏多糖是结缔组织的主要成分，因此黏多糖代谢异常累及全身器官，患者一般出生时正常，随年龄增大，临床症状逐渐明显。
