得了小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α­1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病,常有家族发病史。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.002%

易感人群: 婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:胆汁性肝硬化 溶血性贫血 肺气肿

治疗常识

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(800——2000元)

温馨提示

预后较差,约30%~50%的病死于进行性肝脏损害或肝硬化。

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