得了小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的检查
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1.α1-AT:血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型,PiMZ型α1-AT多在1.0~2.0g/L之间。

2.血象检查:显示脾功能亢进现象,出现红细胞,白细胞,血小板减少的“三少”现象。

3.血BSP:肝硬化期BSP排泄减少。

4.肝活检:PAS染色阳性,可见肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸性小颗粒。

5.X线检查:可见两肺气肿和膈肌下降,食管钡餐可见食管静脉曲张。

6.肺功能检查:不同程度的损害。

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